اسپینا بیفیدا ( اسپاینا بیفیدا) Spina bifida یا مهره شکاف دار یک از شایعترین ناهنجاری های مادرزادی است که در ستون مهره ایجاد میشود.


آناتومی


ستون فقرات از مهره هایی درست شده که پشت سر هم از بالا به پایین ردیف شده اند. هر مهره از دو قسمت تشکیل شده است. یک قسمت جلویی که به شکل یک استوانه است و یک قسمت پشتی که شامل تیغه های استخوانی است که به نحوی به یکدیگر متصل شده اند که یک حلقه را تشکیل میدهند. در درون این حلقه نخاع قرار دارد. در اسپاینا بیفیدا این قسمت حلقوی مشکل داشته و در پشت آن شکافی وجود دارد.
در روزهای اول تشکیل جنین، بافتی به شکل یک نوار پهن وجود دارد که در روز 28 جنینی دو لبه آن در طول بهم آمده و یک لوله را درست میکنند که به آن لوله عصبی میگویند. مغز و نخاع و ستون مهره از این لوله عصبی درست میشوند. به عللی که هنوز بر ما ناشناخته است در بعضی جنین ها این اتفاق نیفتاده و این لوله خوب درست نمیشود. در نتیجه وقتی این جنین بزرگ شده و سپس متولد میشود در بعضی از مهره ها که معمولا مهره های پایینی کمر هستند حلقه استخوانی پشت نخاع از پشت باز مانده است. این تغییرات ممکن است در یک مهره یا در چند مهره باشد.

گرچه علل اسپینا بیفیدا هنوز ناشناخته است ولی در بعضی حالات احتمال ایجاد آن بیشتر میشود.

  • بعضی عوامل مانند کمبود فولیک اسید ( ویتامین ب-9) در بدن مادر در قبل یا حین بارداری میتواند احتمال بروز این عارضه در جنین را بیشتر کند.
  • مصرف داروهای ضد صرع در ماههای اول بارداری در مادر به علت تداخل در متابولیسم اسید فولیک احتمال بروز اسپینا بیفیدا در جنین را بیشتر میکند.
  • این بیماری در سفید پوستان بیشتر دیده میشود.
  • اگر یک بچه در خانواده ای دچار اسپاینا بیفیدا شود احتمال بروز این عارضه در بچه های بعدی از این خانواده بیشتر است. اگر مادری خود این مشکل را داشته باشد یا در افراد فامیل نزدیکش این بیماری باشد احتمال اینکه مشکل در فرزندانش ایجاد شود بیشتر میشود. با این حال بیشتر بچه هایی که اسپاینا بیفیدا دارند از پدر و مادر سالم بدنیا میایند.
  • در زنانی که دیابت کنترل نشده دارند یا زیاد چاق هستند احتمال بروز اسپاینا بیفیدا در بچه شان بیشتر است.
  • تب در ماه های اولیه بارداری ممکن است احتمال بروز این عارضه در جنین را بیشتر کند.


اسپینا بیفیدا سه نوع دارد

اسپینا بیفیدا مخفی Spina bifida occulta

در این نوع که خفیف ترین حالت است، فقط تغییراتی که گفته شد در مهره دیده میشود ولی نخاع سالم است. بچه هایی که این وضعیت را دارند مشکلی ندارند و بسیاری از آنها حتی تا آخر عمرشان هم متوجه مشکلی نمیشوند. در بعضی از این افراد کمی پرمویی یا تجمع چربی یا کمی فرو رفتگی در پوست پشت کمر درست در جایی که تغییر استخوانی در مهره ایجاد شده است دیده میشود.

1328 2

مننگوسل Meningoceles
در این نوع، نه تنها حلقه مهره از پشت باز است بلکه مننژ ( پرده ای که دور نخاع را پوشانده است) از این شکاف به بیرون میزند.

میلومننگوسل Myelomeningocele
در این نوع نه تنها مهره از پشت باز است بلکه هم مننژ و هم خود نخاع از این شکاف بیرون میزند. بیرون زدگی مننژ و نخاع در پشت کمر بچه تشکیل یک کیسه برجسته را میدهد. گاهی اوقات پوست کمر روی این کیسه را پوشانیده است ولی اکثر پوستی روی نخاع نیست و به همین علت این بچه ها در معرض عفونت های نخاع هستند.
میلومننگوسل شایعترین نوع اسپاینا بیفیدا است و از هر 800 تولد در یکی اتفاق میفتد. در 90 درصد بچه هایی که میلو مننگوسل دارند هیدروسفالی (جمع شدن مایع در مغز) دیده میشود. در میلومننگوسل به علت خوب کار نکردن قسمتی از نخاع که از شکاف بیرون میزند بچه در اندام هایش دچار انواعی از فلجی و اختلال حس میشود. هر چه محل عارضه در ستون مهره بالاتر باشد شدت علائم عصبی و فلجی بیشتر است. ممکن است بچه دچار تغییر شکل هایی در پا مثل کلاب فوت شود. اغلب این بچه ها مشکلاتی در کنترل ادرار و مدفوع کردن دارند و بعضی از آنها بیش فعال هستند و دچار احتلال تمرکز، اختلال در صحبت کردن یا یادگیری میشوند.
..................تشخیص اسپاینا بیفیدا
اندازه گیری ماده ای بنام آلفا فتو پروتئین alpha-fetoprotein  AFP در خون مادر در هفته های 18-16 بارداری میتواند به تشخیص این بیماری کمک کند. اگر مقدار این ماده در خون مادر بالا باشد ممکن است نشانه وجود اسپینا بیفیدا در جنین او باشد. با این حال با یک بار آزمایش نمیتوان به این امر اطمینان پیدا کرد. در صورت مثبت بودن جواب آزمایش، چند هفته بعد هم مجددا آزمایش انجام میشود.
اندازه گیری آلفا فتو پروتثین در مایع کیسه آب اطراف جنین هم میتواند به تشخیص این بیماری کمک کند. گاهی اوقات با سونوگرافی هم میتوان تغییرات بوجود آمده در کمر بچه را مشاهده کرد.

1328 3
         بچه مبتلا به میلومننگوسل

درمان

اسپینا بیفیدا مخفی Spina bifida occulta
اسپینا بیفیدای مخفی نیاز به درمان ندارد. این وضعیت در بسیاری اوقات بطور تصادفی در کسانی که به عللی از ستون فقرات خود عکس میگیرند دیده میشود. قبلا این وضعیت را یکی از علل کمر درد میدانستند ولی امروزه اعتقادی به این امر وجود ندارد و در صورتیکه در رادیوگرافی فردی که کمردرد دارد این وضعیت دیده شود باید بدنبال علت دیگری برای کمر درد بود.

1328 1

مننگوسل Meningoceles
در مننگوسل پزشک جراح مغز و اعصاب پرده مننژ را که از پشت کمر بچه به بیرون زده است به درون کانال نخاعی برمیگرداند و روی شکاف را میبندد. این بیماران معمولا بعدا مشکل خاصی پیدا نخواهند کرد.


میلومننگوسل Myelomeningocele
میلومننگوسل باید در یکی دو روز اول بعد از تولد جراحی شود. جراح مغز و اعصاب نخاع و پرده مننژ را به درون کانال عصبی برمیگرداند و روی شکاف را میبندد.
اگر اختلال حسی در این بچه ها وجود داشته باشد ممکن است در آینده موجب بروز زخم فشاری یا زخم بستر شود. پس والدین بچه باید بسیار مراقب این وضعیت باشند. مشکلات کنترل ادرار در این بچه ها میتواند موجب بروز عفونت های ادراری در آنها شود. پس این بچه ها باید تحت نظر متخصص ارولوژی باشند.
در میلومننگوسل به علت اختلالات اعصاب نخاعی عضلات اندام تحتانی دچار ضعف و فلجی میشوند. شدت و وسعت این فلج عضلانی همانطور که گفته شد بسته به محل میلومننگوسل در ستون مهره دارد. این بچه ها نیاز به انجام نرمش های خاصی دارند که باید توسط والدین بطور مرتب در منزل انجام شود. انجام و آموزش انجام این نرمش ها باید تحت نظر متخصص ارتوپدی و فیزیوتراپ باشد.
فلجی در عضلات اندام تحتانی میتواند موجب بروز اختلالاتی مانند پا چنبری یا کلاب فوت و یا دررفتگی مفصل ران شود که نیاز به درمان دارد. تغییر شکل های دیگری هم ممکن است در اندام های تحتانی به علت عدم کارکرد مناسب عضلات ایجاد شود که آنها هم ممکن است نیاز به استفاده از بریس یا عمل جراحی داشته باشند. بنابراین این بیماران باید تحت نظر یک متخصص ارتوپدی هم قرار داشته باشند.

   + فرزانه (ربابه)دریاباری - ۱:۱٢ ‎ب.ظ ; ۱۳٩٠/٦/۳٠